Velaglucerase Alfa

নির্দেশনা

ভেলাগ্লুসেরেজ আলফা (বানিজ্যিক নাম VPRIV) টাইপ ১ গশার রোগের (Type 1 Gaucher disease) জন্য একটি এনজাইম রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি (Enzyme Replacement Therapy - ERT) হিসেবে নির্দেশিত হয়। গশার রোগ একটি জেনেটিক ব্যাধি যেখানে গ্লুকোসেরিব্রোসিডেজ (glucocerebrosidase) নামক একটি এনজাইমের ঘাটতি থাকে, যার ফলে বিভিন্ন অঙ্গে ক্ষতিকারক চর্বি জমা হয়।

ফার্মাকোলজি

ভেলাগ্লুসেরেজ আলফা মানব কোষ থেকে ডিএনএ প্রযুক্তির মাধ্যমে তৈরি গ্লুকোসেরিব্রোসিডেজ এনজাইমের একটি রিকম্বিন্যান্ট রূপ। এটি গশার রোগীদের শরীরে ঘাটতি থাকা এনজাইমটির কাজ করে। এটি ম্যাক্রোফেজ (macrophages) নামক কোষের লাইসোসোমে (lysosomes) জমে থাকা গ্লুকোসেরিব্রোসাইডকে ভেঙে দেয়, যা রোগের প্রধান কারণ।

মাত্রা

এর মাত্রা রোগীর ওজন অনুযায়ী নির্ধারিত হয় এবং সাধারণত প্রতি দুই সপ্তাহে একবার ৬০ ইউনিট/কেজি (units/kg) করে দেওয়া হয়। তবে, রোগের তীব্রতা এবং রোগীর প্রতিক্রিয়ার উপর ভিত্তি করে চিকিৎসক মাত্রা পরিবর্তন করতে পারেন।

সেবনবিধি

এটি শুধুমাত্র স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী দ্বারা নিয়ন্ত্রিত পরিবেশে শিরায় ইনফিউশন (intravenous infusion) হিসেবে দেওয়া হয়। ইনফিউশনটি সম্পন্ন হতে সাধারণত ৬০ মিনিট সময় লাগে।

কিভাবে কাজ করে

ভেলাগ্লুসেরেজ আলফা শরীরে অনুপস্থিত বা ত্রুটিপূর্ণ গ্লুকোসেরিব্রোসিডেজ এনজাইম সরবরাহ করে। এই এনজাইমটি কোষের মধ্যে জমে থাকা চর্বি জাতীয় পদার্থ গ্লুকোসেরিব্রোসাইডকে ভেঙে দেয়। এর ফলে প্লীহা ও যকৃতের আকার হ্রাস, রক্তাল্পতা (anemia) এবং প্লেটলেটের সংখ্যা উন্নত হওয়াসহ গশার রোগের অন্যান্য লক্ষণগুলি উপশম হয়।

কাজ করতে কত সময় লাগে?

ইনফিউশনের সাথে সাথেই এনজাইমটি কাজ শুরু করে। তবে রোগের লক্ষণগুলির ক্লিনিকাল উন্নতি (যেমন অঙ্গের আকার হ্রাস, রক্তের গণনা স্বাভাবিক হওয়া) পর্যবেক্ষণ করতে কয়েক মাস সময় লাগতে পারে।

শোষণ

যেহেতু এটি সরাসরি শিরায় দেওয়া হয়, তাই এর শোষণ বা জৈব উপলভ্যতা (bioavailability) ১০০%।

ঔষধের মিথস্ক্রিয়া

ভেলাগ্লুসেরেজ আলফার সাথে অন্য ঔষধের মিথস্ক্রিয়া নিয়ে কোনো আনুষ্ঠানিক গবেষণা করা হয়নি। তবে, অন্য কোনো ঔষধ গ্রহণের আগে চিকিৎসকের সাথে পরামর্শ করা উচিত।

রোগ মিথস্ক্রিয়া

সাধারণত এটি গশার রোগের চিকিৎসা করে। তবে, ইনফিউশন-সম্পর্কিত প্রতিক্রিয়ার ঝুঁকি থাকে, তাই রোগীদের নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা হয়।

খাদ্য মিথস্ক্রিয়া

এটি একটি ইনজেক্টেবল ঔষধ হওয়ায় এর সাথে কোনো খাদ্য মিথস্ক্রিয়া নেই।

ব্যবহারের দিকনির্দেশনা

এটি অবশ্যই একজন প্রশিক্ষিত স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর তত্ত্বাবধানে দিতে হবে। ইনফিউশনের সময় এবং পরে রোগীদের অ্যালার্জিক বা অন্যান্য প্রতিক্রিয়ার জন্য পর্যবেক্ষণ করা হয়।

প্রতিনির্দেশনা

ভেলাগ্লুসেরেজ আলফা বা এর কোনো উপাদানের প্রতি গুরুতর অ্যালার্জিক প্রতিক্রিয়া বা অ্যানাফিল্যাক্সিসের ইতিহাস থাকলে এটি ব্যবহার করা যাবে না।

পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া

এর সবচেয়ে সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হলো ইনফিউশন-সম্পর্কিত প্রতিক্রিয়া, যার মধ্যে রয়েছে মাথাব্যথা, মাথা ঘোরা, জ্বর, ক্লান্তি, বমি বমি ভাব, এবং ত্বকে ফুসকুড়ি। এছাড়াও পেটে ব্যথা এবং হাড়ের ব্যথা হতে পারে।

গর্ভাবস্থায় ব্যবহার

গর্ভাবস্থায় এর ব্যবহার নিয়ে পর্যাপ্ত তথ্য নেই (প্রেগন্যান্সি ক্যাটাগরি B)। প্রাণীদের উপর গবেষণায় কোনো ঝুঁকি দেখা যায়নি, তবে গর্ভবতী মহিলাদের ক্ষেত্রে এটি শুধুমাত্র অপরিহার্য প্রয়োজনে ব্যবহার করা উচিত।

স্তন্যদানকালে ব্যবহার

এটি বুকের দুধে নিঃসৃত হয় কিনা তা জানা যায়নি। তাই, স্তন্যদানকালে এটি ব্যবহারে সতর্কতা অবলম্বন করা উচিত এবং চিকিৎসকের সাথে পরামর্শ করা আবশ্যক।

বিষাক্ততা

এর বিষাক্ততা মূলত ইনফিউশন-সম্পর্কিত এবং অতিসংবেদনশীল প্রতিক্রিয়ার সাথে জড়িত।

সতর্কতা

চিকিৎসার সময় রোগীদের মধ্যে অ্যান্টিবডি তৈরি হতে পারে, যা ঔষধের কার্যকারিতা কমাতে পারে বা অ্যালার্জিক প্রতিক্রিয়ার ঝুঁকি বাড়াতে পারে। তাই রোগীদের নিবিড় পর্যবেক্ষণে রাখা হয়।

মাত্রাধিক্যতা

ভেলাগ্লুসেরেজ আলফার মাত্রাধিক্যতার কোনো অভিজ্ঞতা রিপোর্ট করা হয়নি। মাত্রাধিক্যতার ক্ষেত্রে চিকিৎসা মূলত সহায়ক হবে।

বিপরীত

এর কোনো নির্দিষ্ট প্রতিষেধক বা বিপরীত (antidote) নেই।

সংরক্ষণ

ঔষধের ভায়াল রেফ্রিজারেটরে ২° থেকে ৮° সেলসিয়াস তাপমাত্রায় সংরক্ষণ করতে হয়। এটিকে ফ্রিজ করা বা ঝাঁকানো উচিত নয়।

বিস্তারের আয়তন

এর বিস্তারের আয়তন (Volume of Distribution) তুলনামূলকভাবে কম, যা নির্দেশ করে যে এটি প্রধানত রক্তপ্রবাহের মধ্যেই সীমাবদ্ধ থাকে।

অর্ধ জীবন

এর নির্মূল অর্ধ-জীবন (Elimination Half-life) তুলনামূলকভাবে সংক্ষিপ্ত, সাধারণত ১১ থেকে ২০ মিনিটের মধ্যে।

নির্মূল

একটি প্রোটিন হওয়ায়, এটি শরীরের প্রাকৃতিক ক্যাটাবলিক পথের মাধ্যমে ছোট ছোট পেপটাইড এবং অ্যামিনো অ্যাসিডে ভেঙে যায়।

নির্মূলের পথ

এটি কিডনি বা লিভারের মাধ্যমে প্রচলিত ঔষধের মতো নির্গত হয় না। এটি প্রধানত লক্ষ্যবস্তু কোষ (ম্যাক্রোফেজ) দ্বারা গৃহীত হয় এবং সাধারণ প্রোটিন হিসেবে শরীর দ্বারা ব্যবহৃত হয়।